45岁男性，因2次全面性强直-阵挛发作和意识不清3小时被送至急诊。既往25年每天饮用6-9瓶啤酒，起病前未戒酒。有慢性酒精肝病史，未行系统治疗。入院查体：生命体征平稳，意识不清，Glasgow昏迷量表评分3分，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射迟钝，腱反射消失，右侧巴氏征阳性。余感觉、肌力、共济、步态等无法配合。起病后12小时的头颅MRI可见双侧额顶叶、内侧丘脑、三脑室旁、小脑蚓部以及导水管周围区域对称性T2WI/FLAIR高信号病灶，DWI上弥散受限（图）。脑电图提示中度异常。实验室检查：天门冬氨酸氨基转移酶U/L（参考值：15-46），腰穿压力85mmH2O，脑脊液蛋白mg/l，糖、氯化物和细胞数正常。

（图：①：CT未见明显异常；②-⑥：DWI；⑦：T2WI；⑧：FLAIR；MRI可见双侧额顶叶、内侧丘脑、三脑室旁、小脑蚓部以及导水管周围区域对称性弥散受限病灶）

诊治经过

患者诊断为Wernicke脑病，予肌注维生素B1并护肝治疗。患者症状逐渐改善。

最终诊断

Wernicke脑病

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讨论

Wernicke脑病（WE）是一种严重的中枢神经系统代谢性疾病，因各种原因所致的硫胺素（维生素B1）缺乏所致。典型三联征为眼球运动障碍，共济失调和意识改变。典型影像学可见双侧乳头体，内侧丘脑，导水管周围灰质对称性异常信号。皮层受累少见。先前研究发现伴皮层病变的WE常见于非酗酒人群。而本例患者为慢性酒精成瘾，如此弥漫的额顶叶皮层异常信号，比较罕见。此外，基底节、小脑蚓部以及胼胝体也可受累。需要注意的是，影像学正常不能完全排除WE。癫痫发作为WE的少见临床表现，但可见于30%伴皮层病变的WE患者。其具体发病机制尚不清楚。对于临床确诊或高度怀疑WE的患者，应尽早补充硫胺素，防止症状进一步恶化，改善预后。

[参考文献]

FuK,TianL,XueW,TengW.EpilepticseizuresasthefirstsymptomofWernickesencephalopathywithcerebralcorticallesions.JClinNeurosci.Jun;40:50-52.