时间:2021-12-7来源:本站原创作者:佚名

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神经档案室:神经病例的集合地。

病例介绍患者男性,45岁,因“发作性抽搐、意识不清8+月,胡语行为异常半个月”入住神经内科。患者在8+月前无明显诱因突发四肢抽搐、意识不清,吐白沫,倒地,大小便失禁,医院就诊,诊断与治疗不详,此后患者常感针刺样头痛。入院前半月患者于睡眠中突发四肢抽搐,呼之不应,伴大小便失禁,半小时内发作2次,每次持续5-6min,医院治疗,诊断为癫痫,予以丙戊酸钠缓释片1g/d,第2天出现胡言乱语、行为异常、冲动打人。既往无癫痫或脑外伤史,无其他重大躯体疾病史。「入院查体」:生命体征平稳,内科系统回顾未见异常,脑膜刺激征及双侧病理征(-)。精神检查:意识清,定向准确,片断言语性幻听,思维散漫,可疑被害观念;注意力不集中;记忆下降,记忆减退;表情呆板,行为乱,冲动伤人,无自知力。「入院后辅查」:韦氏智力测验总智商55分;普通脑电图轻度异常;头部MRI未见异常。胸片、心电图、腹部彩超等检查未见明显异常。血常规、血生化、甲状腺指标正常。梅毒、抗核抗体均为阴性;男性肿标无异常。「入院诊断」:癫痫,癫痫所致精神行为障碍。「入院后治疗」:奥氮平5-20mg/d,氯硝西泮2-4mg/d,丙戊酸钠缓释片1-2g/d,胞磷胆碱0.6g/d治疗26天后,无癫痫大发作,精神症状改善不明显。后逐步将奥氮平替换为喹硫平0.2-0.8g/d治疗,幻听减少,但行为摸索,时有冲动伤人,加用奥卡西平0.9g/d后冲动行为减少。诊断思路患者以癫痫发作为首发症状,伴有智力减退以及精神行为异常,入院检查除脑电图轻度异常外,其余检查均为阴性(包括头颅MRI、梅毒抗体、肿标等),其原因到底是什么?为进一步查明癫痫发作原因,患者再一次进行了24h视频脑电图检查,结果显示:弥漫性delta形波、弥漫性低中波幅θ和δ慢活动。视频脑电图出现弥漫性delta波,所以我们就要考虑患者是否有脑炎呢?接下来,患者便进行了脑脊液检查,然而结果显示:颜色、压力、细胞计数以及蛋白、氯化物、葡萄糖含量均正常。脑脊液检查也正常,全身PET检查未见脱氧葡萄糖代谢明显异常增高灶;排除副肿瘤综合征,我们还有什么没有考虑呢?会是自身免疫性脑炎吗?但患者血清学检查显示自身抗核抗体等为阴性,那脑脊液呢?于是将患者脑脊液外送武汉血液肿瘤分子特检技术中心检查,结果发现:脑脊液抗谷氨酸(抗N-甲基-D-天冬氨酸,NMDA)受体抗体IgG++(1:10),其他抗体均为阴性,最终确诊为抗NMDA受体脑炎!用药调整于是迅速调整患者的治疗方案为:丙种球蛋白30g/d(按0.4g/kg体重换算)连续静脉滴注5d,甲泼尼龙mg+生理盐水ml静脉滴注5d,第6天起甲泼尼龙减为80mg/d,第8天起减为40mg/d,5d后改为甲泼尼龙片12mgqd维持,并继续服用丙戊酸钠缓释片、奥卡西平、氯硝西泮、喹硫平控制癫痫及精神行为症状,病情显著改善。1月后随访患者接触合作,生活自理,回答切题,无幻觉妄想,无冲动行为,但智力受损未见恢复,内省力不全。讨论—关于抗NMDA脑炎年Vitaliani等首次报道了一组综合征,患者主要表现为伴有卵巢畸胎瘤的女性患者出现急性精神症状、癫痫、记忆缺失、意识水平下降、中枢性通气不足等表现。患者通过免疫抑制剂治疗及肿瘤切除治疗后可痊愈。2年后从上述患者的血清或脑脊液中分离出抗NMDAR自身抗体,并将该综合征命名为抗NMDA受体脑炎。抗NMDA受体脑炎是一种副肿瘤相关性脑炎,肿瘤抗原与神经系统细胞表达的抗原具有相似性,导致攻击肿瘤抗原的抗体攻击神经系统产生炎症反应而致病,正如其名“副肿瘤相关性脑炎”,约59%的患者伴有肿瘤,多为成熟型卵巢畸胎瘤,尤其是年轻女性,该病例为男性患者,且已完善肿标、PET-CT等均未见异常,故漏诊可能性极大。病例回顾本例病例为成年男性,以癫痫为首发,病情进展块,并无伴发肿瘤,CSF生化、常规、细胞计数以及头部影像学检查均未见异常,极易误诊和漏诊。从本例治疗方面看,单纯抗精神病药和抗癫痫药疗效有限,仅为对症治疗,而使用免疫抑制剂及丙种球蛋白后病情显著改善,但仍残留有轻度智力缺损,这可能与其确诊时间较晚,糖皮质激素及丙种球蛋白的使用错过了最佳治疗时机;亦或许是患者每次癫痫发作时间长,导致大脑缺血缺氧时间过长,导致大脑不可逆损害有关。经验总结首先,抗NMDA受体脑炎较为少见。其次,临床表现缺乏特异性,极易误诊为其他疾病。抗NMDA受体脑炎患者可表现为突出的急性精神症状,癫痫、异常运动、语言障碍,记忆缺失、意识水平下降、自主神经紊乱等特征性临床症候群。患者出现上述一至数组症状时应及时进行抗NMDAR抗体检测,尤其是年轻女性患者。一旦确诊,应即刻对患者进行潜在的肿瘤筛查,尤其是卵巢畸胎瘤。对于12岁以上女性若未发现肿瘤,有必要在以后4年内每6个月进行一次腹部及盆腔MRI检查。由于抗NMDA受体脑炎精神症状突出,且多首次就诊于精神科,临床表现无特异性,同时临床上抗谷氨酸受体特异性抗体的检测未广泛开展,极易误诊及漏诊,临床上若出现相关的特征性临床症候群,请一定警惕该病的发生,做到早诊断早治疗!参考资料:[1]唐文新,朱丞,曹阳光唐文新,朱丞,曹阳光抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例《中华精神科杂志》,48(1)10./cma.j.issn.-..01.[2]李伟荣,成涛.抗NMDAR受体相关性脑炎早期免疫治疗是良好结局相关的预测因子[J].中华医学杂志,,93(19):-.DOI:10./cma.j.issn.-..19.[3]崔丽英,关鸿志.重视脑炎的病因诊断[J].中华神经科杂志,,47(07):-.DOI:10./cma.j.issn.-..07.本文来源:医学界神经病学频道本文整理:Saber本文审核:李土明副主任医师责任编辑:陆离先生版权申明本文整理欢迎转发朋友圈-End-征稿

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